商报讯 在海南，地中海贫血症给许多家庭带去了不幸，每月的输血，每次的高昂的资料费用，让一些原本家境一般的家庭更是雪上加霜。为此，国际旅游岛商报记者采访了在地中海贫血宣传、培训、遗传咨询、产前诊断等领域有丰富工作经验和学术知识的海南医学院附属医院、海南省卫计委地中海贫血组专家陈雪银主任医师(教授)、海南省人民医院血液科姚红霞主任，给广大读者普及一些有关地中海贫血症的知识以及有关地中海贫血症的治疗方案。

　　海南省是地贫高发区

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　　陈雪银介绍，地中海贫血(简称地贫)是遗传性溶血性贫血。是红血球血红蛋白的珠蛋白基因缺陷(基因突变或缺失)，导致血红蛋白的组成成份改变，珠蛋白链合成减少或不能合成。根据血红蛋白的珠蛋白链受损不同，地中海贫血可分为琢-地贫和茁-地贫两大类。如果琢-珠蛋白链或者茁-珠蛋白链完全不能合成，则发生严重溶血和贫血。地中海贫血遍布世界各地，主要分布在热带、亚热热带地区如地中海地区，东南亚及中国南部省区。中国分布广西、广东、海南、福建、云南、贵州、四川、江西、湖南、香港、台湾等地区，我省是地中海贫血携带率高发区。

　　据悉，为降低出生缺陷发生的风险，提高出生人口素质，从2011年起，我省开始实施国家免费孕前优生健康检查项目，同时增加了地中海贫血基因筛诊服务。通过这一举措，五年来，我省为552名可能遗传重型地贫胎儿的孕妇免费提供了产前诊断服务，共阻断73例重症地贫儿的出生。海南省卫计委统计数据显示，截至10月底，我省已阻断了31例重型地贫胎儿的出生。2011年至2015年10月底，我省共为18.13万对计划怀孕夫妇免费提供了孕前优生健康检查，为39.3万人(19.7万对夫妇)免费提供了地中海贫血初筛服务。

　　今年，我省免费孕优检查和地贫筛查服务对象，由农村扩展到城镇，即城乡符合生育政策计划怀孕夫妇每孩次都可以享受1次免费孕前优生健康检查和地贫筛诊服务，实现了孕前优生项目和地贫筛诊服务全省城乡全覆盖。

　　地贫不传染但会遗传

　　陈雪银表示，地中海贫血是由基因缺陷导致的，没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因，其中一组来自母亲，另一组来自父亲。只有父母双方都有地中海贫血基因携带，才有可能将地中海贫血遗传到下一代。因此，地贫不会传染给别人，但会遗传给下一代。

　　地中海贫血分为琢-地中海贫血和茁-地中海贫血。重型地中海贫血是致死性遗传病。其中琢-重型地中海贫血在出生前就胎死宫内，表现为胎儿水肿综合征；茁-重型地中海贫血患儿多数在未成年前夭折，存活地贫患儿需要终生输血及除铁治疗，生活质量低下，给家庭带来沉重的经济压力和巨大的精神痛苦。

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